Miocardiopatía arritmogénica hereditaria
ORPHA:247· Inherited arrhythmogenic cardiomyopathy
Definición
Es una enfermedad del músculo cardíaco consistente en una distrofia progresiva principalmente del miocardio ventricular derecho con reemplazo fibroadiposo y dilatación ventricular. Clínicamente está caracterizada por arritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita cardíaca.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult