Hereditäre arrhythmogene Kardiomyopathie
ORPHA:247· Inherited arrhythmogenic cardiomyopathy
Definition
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine Herzmuskelerkrankung, die in einer fortschreitenden Dystrophie des primär rechtsventrikulären Myokards mit fibrösem Fettersatz und ventrikulärer Dilatation besteht und klinisch durch ventrikuläre Arrhythmien und ein Risiko des plötzlichen Herztodes gekennzeichnet ist.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult