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Cardiomyopathie arythmogène héréditaire

ORPHA:247· Inherited arrhythmogenic cardiomyopathy

Définition

Maladie du muscle cardiaque qui consiste en une dystrophie progressive du myocarde ventriculaire progressivement remplacé par des infiltrats fibro-adipeux et en une dilatation ventriculaire, se manifestant sur le plan clinique par des arythmies ventriculaires et par un risque de mort subite.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Adult