AApoAII-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame hereditaire amyloïdose met primaire betrokkenheid van nier, gekarakteriseerd door variabele aanvang van nierinsufficiëntie met oedeem, hypertensie, proteïnurie en azotemie, met uiteindelijk terminaal nierfalen tot gevolg. Amyloïdcardiomyopathie en histopathologisch bewijs van depositie van amyloïd in andere organen, zoals onder meer milt, lever, bijnier en pancreas, werden ook reeds beschreven.