Amiloidosis AApoAII

Definición

Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por un inicio variable de insuficiencia renal con edema, hipertensión, proteinuria y azotemia, que evoluciona finalmente a enfermedad renal terminal. También se ha descrito miocardiopatía amiloide y evidencia histopatológica de depósitos de amiloide en otros órganos, como el bazo, el hígado, las glándulas suprarrenales y el páncreas, entre otros.