Amiloidosi AApoAII

Definizione

Si tratta di un'amiloidosi ereditaria rara con interessamento renale primario, caratterizzata da insufficienza renale ad esordio variabile associata a edema, ipertensione, proteinuria e azotemia, che esita nella malattia renale terminale. I pazienti possono presentare anche cardiomiopatia amiloide, mentre l'esame istopatologico può evidenziare depositi di amiloide in altri organi (ad es. milza, fegato, ghiandole surrenali e pancreas).