Congenitaal kortedarmsyndroom
ORPHA:2301· ICD-10 Q43.8· Congenital short bowel syndrome
Definitie
Een zeldzame darmaandoening bij neonaten met ongekende etiologie. Patiënten worden geboren met een korte dunne darm (met een lengte kleiner dan 75 cm), wat adequate intestinale absorptie verstoort en leidt tot chronische diarree, braken en groeifalen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive, X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal