Syndrome du grêle court congénital
ORPHA:2301· ICD-10 Q43.8· Congenital short bowel syndrome
Définition
Le syndrome du grêle court congénital est un trouble intestinal rare des nouveau-nés d'étiologie inconnue. Les patients naissent avec un intestin grêle court (moins de 75 cm de long) compromettant l'absorption intestinale se manifestant par une diarrhée chronique, des vomissements et un retard de croissance staturo-pondérale.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive, X-linked recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal