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Sindrome dell'intestino corto congenito

ORPHA:2301· ICD-10 Q43.8· Congenital short bowel syndrome

Definizione

La sindrome dell'intestino corto congenito è un disturbo intestinale raro, che si manifesta nei neonati e che ha un'eziologia sconosciuta. I pazienti nascono con un intestino tenue corto (lunghezza inferiore ai 75 cm), che compromette il corretto assorbimento intestinale e provoca diarrea cronica, vomito e ritardo della crescita.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive, X-linked recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal