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Síndrome de intestino corto congénito

ORPHA:2301· ICD-10 Q43.8· Congenital short bowel syndrome

Definición

El intestino corto congénito es un trastorno intestinal poco frecuente de los recién nacidos de etiología desconocida. Los pacientes nacen con un intestino delgado corto (menor de 75 cm de longitud) que compromete la absorción intestinal correcta y conduce a una diarrea crónica, vómitos y retraso en el desarrollo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive, X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal