Mid-dermale elastolyse
ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis
Definitie
Een zeldzame, verworven ziekte van het elastisch weefsel van de dermis, gekarakteriseerd door asymptomatische, goed begrensde, symmetrische plekken en/of plaques van fijn gerimpelde huid, die parallel gerangschikt zijn aan de splijtlijnen van de huid (type I), geassocieerd zijn met perifolliculaire papulaire uitsteeksels (type II) of geassocieerd zijn met persisterend reticulair erytheem (type III), die voornamelijk voorkomen op de schouders, de romp, de rug, en de proximale ledematen, en die histopathologisch associëren met een selectief verlies van elastisch weefsel in de midreticulaire dermis. Erytheem en/of urticaria kunnen al dan niet voorafgaan aan de rimpelige letsels.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult