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Mid-dermale Elastolyse

ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis

Definition

Eine seltene, erworbene Erkrankung des elastischen Gewebes der Dermis. Sie ist gekennzeichnet durch asymptomatische, gut abgegrenzte, symmetrische Flecken und/oder Plaques fein faltiger Haut, die entweder parallel zu den Spaltlinien der Haut angeordnet sind (Typ I), verbunden sind mit perifollikulären papulösen Ausstülpungen (Typ II) oder mit einem persistierenden retikulären Erythem (Typ III) einhergehen, das vorwiegend an Schultern, Rumpf, Rücken und proximalen Extremitäten auftritt und histopathologisch mit einem selektiven Verlust an elastischem Gewebe in der mittleren retikulären Dermis einhergeht. Den faltigen Läsionen können Erytheme und/oder Urtikaria vorausgehen.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult