Elastolisis de la dermis media
ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis
Definición
Es una enfermedad adquirida y poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizada por manchas y/o placas simétricas asintomáticas y bien delimitadas de piel ligeramente arrugada dispuestas de forma paralela a las líneas de menor tensión de la piel (tipo I), asociadas a protuberancias papulares perifoliculares (tipo II) o a eritema reticular persistente (tipo III), que afecta predominantemente a los hombros, el tronco, la espalda y las extremidades proximales, asociando en la histopatología una pérdida selectiva de tejido elástico en la dermis medio-reticular . El eritema y/o la urticaria pueden preceder a las lesiones de piel arrugada.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult