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Elastolisis de la dermis media

ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis

Definición

Es una enfermedad adquirida y poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizada por manchas y/o placas simétricas asintomáticas y bien delimitadas de piel ligeramente arrugada dispuestas de forma paralela a las líneas de menor tensión de la piel (tipo I), asociadas a protuberancias papulares perifoliculares (tipo II) o a eritema reticular persistente (tipo III), que afecta predominantemente a los hombros, el tronco, la espalda y las extremidades proximales, asociando en la histopatología una pérdida selectiva de tejido elástico en la dermis medio-reticular . El eritema y/o la urticaria pueden preceder a las lesiones de piel arrugada.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult