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Elastolisi del derma medio

ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis

Definizione

È una malattia acquisita rara del tessuto elastico del derma, caratterizzata da macchie e/o placche asintomatiche, simmetriche, ben delimitate, composte da cute che mostra plicature sottili organizzate parallelamente rispetto alle linee di clivaggio della cute (tipo I), associate a protrusioni papulari perifollicolari (tipo II) o ad eritema reticolare persistente (tipo III), localizzate prevalentemente sulle spalle, sul tronco, sulla schiena e sulla porzione prossimale degli arti. Gli esami istopatologici evidenziano la perdita selettiva del tessuto elastico nel derma medio-reticolare. Le plicature della cute possono essere precedute da eritema e/o orticaria.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult