Elastolisi del derma medio
ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis
Definizione
È una malattia acquisita rara del tessuto elastico del derma, caratterizzata da macchie e/o placche asintomatiche, simmetriche, ben delimitate, composte da cute che mostra plicature sottili organizzate parallelamente rispetto alle linee di clivaggio della cute (tipo I), associate a protrusioni papulari perifollicolari (tipo II) o ad eritema reticolare persistente (tipo III), localizzate prevalentemente sulle spalle, sul tronco, sulla schiena e sulla porzione prossimale degli arti. Gli esami istopatologici evidenziano la perdita selettiva del tessuto elastico nel derma medio-reticolare. Le plicature della cute possono essere precedute da eritema e/o orticaria.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult