Elastolyse du derme moyen
ORPHA:228299· ICD-10 L98.8· Mid-dermal elastolysis
Définition
Anomalie acquise de l'élasticité du derme rare, caractérisée par des taches et/ou des plaques asymptomatiques, bien délimitées et symétriques de peau fripée, disposées parallèlement aux lignes de clivage de la peau (type I), associées à des protubérances papulaires périfolliculaires (type II) ou à un érythème réticulaire persistant (type III), touchant principalement les épaules, le tronc, le dos et les parties proximales des extrémités, associées à une perte sélective de l'élasticité du derme réticulaire moyen, visible à l'examen histologique. Un érythème et/ou une urticaire peuvent précéder ou non les lésions sous forme de plaques de peau fripée.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult