Confetti-achtige macula-atrofie

Definitie

Een zeldzame, verworven stoornis van het elastische weefsel in de dermis met verminderde hoeveelheid elastisch weefsel, gekarakteriseerd door multipele, asymptomatische, goed begrensde, vlakke, gehypopigmenteerde, atrofische, maculaire huidletsels verspreid over het bovenste deel van de romp en de proximale delen van de bovenste ledematen. Histopathologisch onderzoek toont atrofische epidermis met verminderde basale pigmentatie, perivasculaire mononucleaire infiltratie in de bovenste dermis, gedesorganiseerde, gehyaliniseerde, ruwe collageenbundels, en variabel verlies van elastische vezels in de dermis.