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Anetodermie, konfettiartige

ORPHA:221142· ICD-10 L90.8· Confetti-like macular atrophy

Definition

Eine seltene, erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis mit vermindertem elastischen Gewebe, die durch multiple, asymptomatische, gut abgegrenzte, flache, hypopigmentierte atrophische makuläre Hautläsionen gekennzeichnet ist, die über den oberen Rumpf und die proximalen oberen Gliedmaßen verteilt sind. Die histopathologische Untersuchung zeigt eine atrophische Epidermis mit verminderter Basalpigmentierung, perivaskuläre mononukleäre Infiltration in der oberen Dermis und desorganisierte, hyalinisierte, grobe Kollagenbündel sowie einen variablen Verlust an elastischen Fasern in der Dermis.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Adult