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Atrophie maculaire type confetti-like

ORPHA:221142· ICD-10 L90.8· Confetti-like macular atrophy

Définition

Anomalie acquise rare de l'élasticité du derme avec perte de tissus élastique, caractérisée par de multiples lésions cutanées maculaires atrophiques, asymptomatiques, bien délimitées, planes et hypopigmentées, affectant la partie supérieure du tronc et la zone proximale des membres supérieurs. L'examen histopathologique révèle un épiderme atrophié et une diminution de la pigmentation de la couche basale, une infiltration périvasculaire du derme supérieur par des cellules mononucléées, et des faisceaux de collagène désorganisés, hyalinisés et grossiers, ainsi qu'une perte variable de fibres élastiques dans le derme.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adult