Atrofia maculare simil-coriandoli
ORPHA:221142· ICD-10 L90.8· Confetti-like macular atrophy
Definizione
È una malattia acquisita rara del tessuto elastico del derma, associata ad una riduzione del tessuto elastico, caratterizzata da lesioni cutanee maculari multiple asintomatiche, ben delimitate, piatte, ipopigmentate e atrofiche, distribuite sulla porzione superiore del tronco e sulla porzione prossimale degli arti superiori. Gli esami istologici evidenziano un'atrofia dell'epidermide con riduzione della pigmentazione basale, un infiltrato mononucleare perivascolare nella porzione superficiale del derma, fasci grossolani disorganizzati e ialinizzati di collagene, e la perdita variabile delle fibre elastiche nel derma.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Adult