Erfelijke scleroserende poikilodermie, Weary-type

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van huid, gekarakteriseerd door gegeneraliseerde poikilodermie met opmerkelijke accentuering op buig- en strekzijden, sclerose van handpalmen en voetzolen, en lineaire en reticulaire hyperkeratotische en sclerotische banden in oksel, ellebooggroeve en knieholte. Subcutane calcificatie, trommelstokvingers, fenomeen van Raynaud, en hartanomalieën (zoals ernstige stenose van aorta) werden ook reeds gerapporteerd.