Poiquilodermia esclerosante hereditaria tipo Weary

Definición

Es una enfermedad cutánea de base genética poco frecuente caracterizada por poiquilodermia generalizada con una marcada acentuación en las áreas de flexión y en las superficies extensoras, esclerosis palmoplantar, bandas hiperqueratósicas y esclerosis lineales y reticuladas en las axilas y en las fosas antecubitales y poplíteas. También se ha descrito calcificación subcutánea, dedos hipocráticos, fenómeno de Raynaud y anomalías cardíacas (como estenosis aórtica grave).