Poïkilodermie sclérosante héréditaire de Weary

Définition

Maladie dermatologique rare d'origine génétique caractérisée par une poïkilodermie généralisée avec une prédilection marquée dans les zones de flexion et sur les surfaces d'extension, une sclérose affectant les paumes et la plante des pieds, et des bandes hyperkératosiques et scléreuses linéaires et réticulées dans les aisselles et les fosses antécubitales et poplitées. Des calcifications sous-cutanées, un hippocratisme digital, le phénomène de Raynaud et des malformations cardiaques (telle qu'une sténose aortique sévère) ont également été rapportés.