Poichilodermia sclerosante ereditaria, tipo Weary

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara della cute, caratterizzata da poichilodermia generalizzata, che risulta più marcata nelle regioni flessorie e sulle superfici estensorie, sclerosi del palmo delle mani e della pianta dei piedi, e bande ipercheratosiche e sclerotiche lineari e reticolate sulle ascelle e nelle fosse antecubitali e poplitee. I pazienti possono presentare anche calcificazioni sottocutanee, ippocratismo digitale, fenomeno di Raynaud e cardiopatie (stenosi grave dell'aorta).