Poikilodermie, hereditäre sklerosierende, Typ Weary

Definition

Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch eine generalisierte Poikilodermie mit ausgeprägter Akzentuierung in den Beuge- und Streckregionen, Sklerose der Handflächen und Fußsohlen sowie lineare und netzartige hyperkeratotische und sklerotische Bänder in der Achselhöhle und den antecubitalen und poplitealen Fossae gekennzeichnet ist. Auch subkutane Verkalkung, Trommelschlägelfinger, das Raynaud-Phänomen und Herzanomalien (z. B. eine schwere Aortenstenose) wurden berichtet.