Epidermolytische palmoplantaire keratodermie

Definitie

Een zeldzame, niet-syndromale, hereditaire palmoplantaire keratodermie, gekarakteriseerd door diffuse, gelige, dikke hyperkeratose van handpalmen en voetzolen met een scherpe begrenzing aan de volaire grens en een erythemateuze rand, en een epidermolytisch patroon van veranderingen bij biopsie van huid, waaronder perinucleaire vacuolisatie, granulaire degeneratie van keratinocyten in stratum spinosum en granulosum, en aggregaten van intermediaire filamenten. Pijnlijke fissuren en hyperhidrose zijn vaak geassocieerd.