Cheratoderma palmoplantare epidermolitico

Definizione

Si tratta di un cheratoderma palmoplantare ereditario non sindromico raro, caratterizzato da ipercheratosi diffusa, giallastra e ispessita del palmo delle mani e della pianta dei piedi, con una netta demarcazione a livello del bordo volare ed un margine eritematoso. La biopsia della cute mostra alterazioni epidermolitiche, con vacuolizzazione perinucleare, degenerazione granulare dei cheratinociti nello strato spinoso e granulare, e aggregati di tonofilamento. Sono comuni le ragadi dolorose e l'iperidrosi.