Queratodermia palmoplantar epidermolítica

Definición

Es una queratodermia palmoplantar hereditaria no sindrómica poco frecuente caracterizada por una hiperqueratosis difusa, amarillenta y gruesa de las palmas y plantas con una demarcación bien definida en el borde volar y con un margen eritematoso, un patrón epidermolítico en la biopsia de piel, incluyendo la vacuolización perinuclear, una degeneración granular de los queratinocitos de la capa espinosa y granular, y haces de tonofilamentos. Con frecuencia se asocia a fisuras dolorosas e hiperhidrosis.