Congenitale hernia diaphragmatica

Definitie

Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese dat een niet-syndromale (70%) of syndromale (30%) malformatie van diafragma kan zijn, gekarakteriseerd door een posterolateraal defect van diafragma waardoor passage van abdominale ingewanden in thorax mogelijk is, wat leidt tot respiratoire insufficiëntie en persisterende pulmonale hypertensie.