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Hernia diafragmática congénita

ORPHA:2140· ICD-10 Q79.0· Congenital diaphragmatic hernia

Definición

Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis, pudiendo tratarse de una malformación diafragmática no sindrómica (70%) o sindrómica (30%), caracterizada por un defecto posterolateral del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales al tórax, lo que provoca insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar persistente.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Edad de inicio
Neonatal