Hernia diafragmática congénita
ORPHA:2140· ICD-10 Q79.0· Congenital diaphragmatic hernia
Definición
Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis, pudiendo tratarse de una malformación diafragmática no sindrómica (70%) o sindrómica (30%), caracterizada por un defecto posterolateral del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales al tórax, lo que provoca insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar persistente.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Neonatal