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Ernia diaframmatica congenita

ORPHA:2140· ICD-10 Q79.0· Congenital diaphragmatic hernia

Definizione

L'ernia diaframmatica congenita (CDH) è un difetto raro dello sviluppo dell'embrione, che consiste in una malformazione non sindromica (70%) o sindromica (30%) del diaframma. Si tratta di un difetto postero-laterale del diaframma, con un passaggio dei visceri addominali nel torace, che esita nell'insufficienza respiratoria e nell'ipertensione polmonare persistente.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Neonatal