Zwerchfellhernie, kongenitale
ORPHA:2140· ICD-10 Q79.0· Congenital diaphragmatic hernia
Definition
Eine seltene Entwicklungsstörung während der Embryogenese, bei der es sich um eine nicht-syndromale (70 %) oder syndromale (30 %) Zwerchfellfehlbildung handeln kann, die durch einen posterolateralen Defekt des Zwerchfells gekennzeichnet ist, der den Durchtritt von Bauchorganen in den Thorax ermöglicht, was zu respiratorischer Insuffizienz und anhaltender pulmonaler Hypertonie führt.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Neonatal