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Zwerchfellhernie, kongenitale

ORPHA:2140· ICD-10 Q79.0· Congenital diaphragmatic hernia

Definition

Eine seltene Entwicklungsstörung während der Embryogenese, bei der es sich um eine nicht-syndromale (70 %) oder syndromale (30 %) Zwerchfellfehlbildung handeln kann, die durch einen posterolateralen Defekt des Zwerchfells gekennzeichnet ist, der den Durchtritt von Bauchorganen in den Thorax ermöglicht, was zu respiratorischer Insuffizienz und anhaltender pulmonaler Hypertonie führt.

Prävalenz
1-5 / 10 000
Vererbung
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Erkrankungsalter
Neonatal