Hernie de coupole diaphragmatique

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire qui peut être non syndromique (70 %) ou syndromique (30 %), caractérisée par une malformation postéro-latérale du diaphragme permettant le passage des viscères abdominales dans le thorax, entraînant une insuffisance respiratoire et une hypertension pulmonaire persistante.