Primaire biliaire cholangitis
ORPHA:186· ICD-10 K74.3· Primary biliary cholangitis
Definitie
Een zeldzame auto-immune cholestatische aandoening van lever, gekarakteriseerd door auto-immuun gemedieerde beschadiging van kleine intrahepatische galwegen, met cholestase, fibrose, en mogelijk cirrose tot gevolg.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Elderly