Colangite biliare primitiva
ORPHA:186· ICD-10 K74.3· Primary biliary cholangitis
Definizione
La colangite biliare primitiva (CBP) è un'epatopatia colestatica autoimmune rara, caratterizzata da un danno dei piccoli dotti biliari intraepatici mediato dall'autoimmunità, che causa la colestasi, la fibrosi e, potenzialmente, la cirrosi.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial, Unknown
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Elderly