Colangitis biliar primaria
ORPHA:186· ICD-10 K74.3· Primary biliary cholangitis
Definición
Es una enfermedad hepática colestásica autoinmune poco frecuente caracterizada por daño de los pequeños conductos biliares intrahepáticos de origen autoinmune que conduce a colestasis, fibrosis y posible cirrosis.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Unknown
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Elderly