Cholangite biliaire primitive
ORPHA:186· ICD-10 K74.3· Primary biliary cholangitis
Définition
Maladie hépatique cholestatique auto-immune rare caractérisée par des lésions à médiation auto-immune des petites voies biliaires intra-hépatiques entraînant une cholestase, une fibrose et éventuellement une cirrhose.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Unknown
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Elderly