Cholangitis, primär biliäre
ORPHA:186· ICD-10 K74.3· Primary biliary cholangitis
Definition
Eine seltene autoimmune cholestatische Lebererkrankung, die durch eine autoimmunvermittelte Schädigung der kleinen intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist und zu Cholestase, Fibrose und möglicher Zirrhose führt.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Unknown
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Elderly