Primair cutaan diffuus grootcellig B-cellymfoom, been-type
ORPHA:178544· ICD-10 C83.3· Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
Definitie
Een zeldzaam, agressief, primair cutaan B-cellymfoom, gekarakteriseerd door snel progressieve, rode tot blauwige, vaak etterende, nodulaire tumoren, voornamelijk in de onderbenen. Histologisch onderzoek toont lagen van centroblasten en immunoblasten die de epidermis sparen, maar de dermis en onderhuidse weefsels infiltreren, en vaak buiten de huid verspreiden. De neoplastische cellen brengen doorgaans CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1, en FOXP1 tot expressie, maar zijn negatief voor CD10.