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Linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes tipo pierna

ORPHA:178544· ICD-10 C83.3· Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

Definición

Es un linfoma cutáneo primario de células B agresivo y poco frecuente caracterizado por tumores nodulares, a menudo ulcerativos, de tonalidad rojiza a azulada y de progresión rápida, que afectan predominante a la región inferior de las piernas. La histología muestra un infiltrado difuso compuesto por centroblastos e inmunoblastos que respeta la epidermis afectando a la dermis y tejido subcutáneo, con frecuente diseminación extracutánea. Las células neoplásicas, típicamente, expresan CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1 y FOXP1, siendo negativas para CD10.