Lymphome cutané à grandes cellules de type jambe
ORPHA:178544· ICD-10 C83.3· Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
Définition
Lymphome B cutané primitif d'évolution agressive rare, caractérisé par des tumeurs nodulaires rapidement progressives, de couleur rouge à bleuâtre, souvent ulcérées, localisées principalement sur la partie distale des jambes. L'examen histologique montre des nappes de centroblastes et d'immunoblastes épargnant l'épiderme, mais infiltrant le derme et les tissus sous-cutanés, dont la dissémination est souvent extracutanée. Les cellules néoplasiques expriment généralement les CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1 et FOXP1, mais sont négatives pour le CD10.