Linfoma cutaneo primitivo diffuso a grandi cellule B, tipo gamba
ORPHA:178544· ICD-10 C83.3· Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
Definizione
È un linfoma cutaneo raro primitivo a cellule B, aggressivo, caratterizzato da tumori nodulari di colore rosso-bluastro, spesso ulcerati, a progressione rapida, localizzati nella porzione inferiore delle gambe. L'esame istologico evidenzia strati di centroblasti ed immunoblasti che risparmiano l'epidermide ma infiltrano il derma e i tessuti sottocutanei, spesso con diffusione extracutanea. Di solito le cellule neoplastiche esprimono CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1 e FOXP1, ma sono negative per CD10.