B-Zell-Lymphom, diffuses großzelliges, primär kutanes, vom leg Typ
ORPHA:178544· ICD-10 C83.3· Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
Definition
Ein seltenes, aggressives, primäres kutanes B-Zell-Lymphom, das durch rasch fortschreitende, rote bis bläuliche, oft ulzerierende, knotige Tumore gekennzeichnet ist, die vorwiegend die Unterschenkel betreffen. Die Histologie zeigt Schichten von Zentroblasten und Immunoblasten, die die Epidermis verschonen, aber die Dermis und das subkutane Gewebe infiltrieren und oft extrakutan streuen. Die neoplastischen Zellen exprimieren typischerweise CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1 und FOXP1, sind aber negativ für CD10.