Transiënte hypogammaglobulinemie op zuigelingenleeftijd

Definitie

Een zeldzame primaire immuundeficiëntie, gekarakteriseerd door vertraagde maturatie van immunoglobulineproductie, wat leidt tot prolongatie van fysiologische hypogammaglobulinemie van neonaten tot na de leeftijd van zes maanden. Patiënten vertonen recidiverende respiratoire infecties, middenoorontsteking, bronchitis, gastro-enteritis, of allergische symptomen tijdens de eerste twee levensjaren, vooraleer de aandoening spontaan verdwijnt. Sommige kinderen blijven mogelijk asymptomatisch, en ernstige of levensbedreigende infecties zijn zeldzaam. Synthese van specifieke antilichamen als reactie op vaccins is meestal normaal.