Ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da ritardo nella maturazione della produzione delle immunoglobuline, che esita nel prolungamento dell'ipogammaglobulinemia fisiologica del periodo neonatale oltre i sei mesi di vita. I pazienti presentano infezioni respiratorie ricorrenti, otite media, bronchite, gastroenterite o sintomi allergici nei primi due-quattro anni, prima che la malattia si risolva spontaneamente. Alcuni bambini sono asintomatici e le infezioni gravi o potenzialmente letali sono rare. Di solito la capacità di sintetizzare anticorpi specifici in risposta ai vaccini è normale.