Hypoglammaglobulinémie transitoire de l'enfance

Définition

Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par un retard de maturation de la production d'immunoglobulines, causant la prolongation de l'hypogammaglobulinémie physiologique de la période néonatale au-delà de l'âge de six mois. Les patients manifestent des infections respiratoires récurrentes, des otites moyennes, des bronchites, des gastro-entérites ou des symptômes allergiques au cours des deux à quatre premières années de leur vie, avant que la maladie ne régresse spontanément. Certains enfants sont asymptomatiques, les infections sévères ou potentiellement létales sont rares. La capacité à synthétiser des anticorps spécifiques en réponse aux vaccins est généralement normale.