Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por un retraso de la maduración de la producción de inmunoglobulinas, que lleva a una prolongación de la hipogammaglobulinemia fisiológica del período neonatal más allá de los seis meses de edad. Los pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, otitis media, bronquitis, gastroenteritis o síntomas alérgicos en los primeros dos a cuatro años de vida, antes de que el trastorno se resuelva espontáneamente. Algunos niños pueden permanecer asintomáticos, y las infecciones graves o potencialmente mortales son infrecuentes. La capacidad de sintetizar anticuerpos específicos en respuesta a las vacunas suele ser normal.