Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit

Definition

Ein seltener primärer Immundefekt, der durch eine verzögerte Reifung der Immunglobulinproduktion gekennzeichnet ist und zu einer Verlängerung der physiologischen Hypogammaglobulinämie der Neugeborenenperiode über das Alter von sechs Monaten hinaus führt. Die Patienten leiden in den ersten zwei bis vier Lebensjahren an rezidivierenden Atemwegsinfektionen, Otitis media, Bronchitis, Gastroenteritis oder allergischen Symptomen, bevor die Erkrankung spontan abklingt. Einige Kinder können asymptomatisch bleiben, und schwere oder lebensbedrohliche Infektionen sind selten. Die Fähigkeit, als Reaktion auf Impfstoffe spezifische Antikörper zu synthetisieren, ist in der Regel normal.