Chronische eosinofiele leukemie

Definitie

Een zeldzaam myeloproliferatief neoplasma, gekarakteriseerd door een klonale proliferatie van eosinofiele precursorcellen met aanhoudende toename van het aantal eosinofielen in perifeer bloed en beenmerg, vergezeld van verhoogde hoeveelheid blastcellen (minder dan 20%) of klonale cytogenetische of moleculair genetische afwijkingen. Gevallen met fusie van BCR-ABL1, PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 of BCR-JAK2, of herschikking van PDGFRA, PDGFRB of FGFR1, zijn niet inbegrepen in deze entiteit. Infiltratie van lever en milt, alsook verschillende andere organen, is typisch. Patiënten presenteren zich mogelijk met constitutionele symptomen en verschijnselen en symptomen van betrokkenheid van organen, zoals endomyocardiale fibrose, perifere neuropathie, manifestaties van centraal zenuwstelsel, respiratoire symptomen, of reumatologische bevindingen. Acute transformatie komt geregeld voor.