Leukämie, chronische eosinophile

Definition

Eine seltene myeloproliferative Neoplasie, die durch eine klonale Proliferation eosinophiler Vorstufen mit anhaltender Zunahme der Eosinophilen im peripheren Blut und im Knochenmark gekennzeichnet ist, begleitet von einer erhöhten Blastenzahl (<20%) oder klonalen zytogenetischen oder molekulargenetischen Anomalien. Fälle mit BCR-ABL1-, PCM1-JAK2-, ETV6-JAK2- oder BCR-JAK2-Fusion oder Rearrangement von PDGFRA, PDGFRB oder FGFR1 gehören nicht zu dieser Entität. Typisch ist die Infiltration von Leber und Milz sowie einer Vielzahl anderer Organe. Die Patienten können konstitutionelle Symptome und Anzeichen und Symptome einer Organbeteiligung aufweisen, wie z. B. endomyokardiale Fibrose, periphere Neuropathie, Manifestationen des zentralen Nervensystems, respiratorische Symptome oder rheumatologische Befunde. Ein akuter Verlauf ist häufig.