Leucemia eosinofila cronica

Definizione

Si tratta di una neoplasia mieloproliferativa rara, caratterizzata dalla proliferazione clonale dei precursori eosinofili, associata ad un aumento persistente degli eosinofili nel sangue periferico e nel midollo osseo, con un aumento dei blasti (<20%) o anomalie citogenetiche clonali o genetiche molecolari. I casi con fusione di BCR-ABL1, PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 o BCR-JAK2, e con riarrangiamenti di PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 non rientrano in questa malattia. È comune l'infiltrazione del fegato, della milza e degli altri organi. I pazienti presentano sintomi costituzionali e i segni clinici correlati all'interessamento degli organi, come la fibrosi endomiocardica, la neuropatia periferica, sintomi a carico del sistema nervoso centrale, e sintomi respiratori o reumatologici. È comune l'evoluzione acuta.